A tünetek a tüdőkárosodás kiterjedésétől, a betegség lefolyásának gyorsaságától, és bizonyos szövődmények - például tüdőfertőzés vagy kor pulmonale - kialakulásától függenek. A tünetek alattomosan, terhelésre fellépő légszomjjal, köhögéssel és az állóképesség csökkenésével kezdődnek. Gyakran súlyvesztés és fáradékonyság is megfigyelhető. A legtöbb esetben ezek a tünetek az évek során egyre romlanak.

A betegség előrehaladott stádiumában a véroxigénszint csökkenése miatt a bőr kékesen elszíneződhet (cianózis), az ujjak vége megvastagodhat és kiszélesedhet (óraüvegköröm). A szív jobb kamrájára háruló fokozott igénybevétel a kamra megnagyobbodásához, végül kor pulmonaléhoz vezet. Az orvos sztetoszkópjával sokszor hóropogáshoz hasonló hangokat hall. Ezeket a hangokat tépőzár zörejeknek is nevezik, mert a hang hasonlít egy tépőzár széthúzásához.

A röntgenfelvételen kiterjedten apró fehér vonalak láthatók, gyakran hálószerű mintát rajzolva, legkifejezettebben a tüdők alsó területein. A betegség korai stádiumában a komputertomográfia (CT) érzékenyebben mutatja ki a betegséget, mint a mellkasröntgen, és a pontos kórisme felfedésében is segíthet. Típusos esetben a CT-felvételen az alsóbb tüdőterületeken foltos, fehér vonalak ábrázolódnak. A súlyosabban érintett területeken a vastag hegesedés gyakran lépesmézszerű rajzolatot hoz létre. A tüdőfunkciós vizsgálatok azt mutatják, hogy a tüdőkben lévő levegő mennyisége elmarad a normálistól. Vérvizsgálattal kimutatható, hogy minimális megterhelésre (például normális tempójú séta) az oxigén szintje csökken a vérben, a betegség előrehaladtával pedig ez akár már nyugalomban is megfigyelhető.

A kórisme megerősítésére az orvos a bronchoszkópiának nevezett eljárással tüdőbiopsziát végez (vagyis a tüdőszövetből egy kis darabot eltávolít mikroszkópos vizsgálat céljából). Sokszor ennél nagyobb szövetdarabot kell sebészileg eltávolítani, akár thorakoszkóp segítségével.

Vérvizsgálatokkal a betegséget nem lehet diagnosztizálni; szükséges lehet azonban elvégezésük a hasonló típusú gyulladást és hegesedést okozó betegségek kizárásához. Másfajta vérvizsgálatokkal bizonyos autoimmun betegségek kizárására is lehetőség van.

Az orvos elrendelhet másfajta vizsgálatokat is (például elektrokardiográfiát vagy echokardiográfiát), mert a tüdőbetegség miatt a szív működésében is változások következhetnek be.

Ha a mellkasröntgen vagy a tüdőbiopszia azt mutatja, hogy a hegesedés még nem kiterjedt, a kezelés általában kortikoszteroiddal, például prednizonnal történik. A beteg erre adott válaszát az orvos mellkasröntgennel, CT-vel és tüdőfunkciós vizsgálatokkal mérheti fel. A prednizont általában kb. 3 hónapig magas adagban adják, majd újabb 3 hónap alatt a dózist fokozatosan csökkentik. Alacsonyabb adagban a kezelés még további 6 hónapig folyik. Néhány beteg, akinek nem segít a prednizon, még jól reagálhat azatioprinre vagy ciklofoszfamidra. A legtöbb esetben sajnos a kortikoszteroid kezelés nem javít a beteg állapotán. Ígéretes terápia az interferon gamma-1b, mely úgy tűnik, képes megállítani a tüdőben a hegképződést.

A kezelés többi része a tünetek enyhítésére törekszik: az alacsony véroxigénszintet oxigénkezeléssel, a fertőzést antibiotikummal, a kor pulmonale kapcsán fellépő szívelégtelenséget gyógyszeresen kezelik. Súlyos idiopátiás tüdőfibrózisban néhány beteg számára a tüdőtranszplantáció bizonyult sikeresnek (gyakran csak egyetlen tüdőt transzplantálnak).

A kórjóslat igen különböző lehet. A legtöbb beteg állapota fokozatosan romlik. A betegek a diagnózistól számítva átlagosan 4-6 évig élnek. Néhány beteg ennél tovább elél, míg mások hónapokon belül meghalnak.