Dr.Info - Hivatalos magyar egészségügyi tudakozó
Egészségügyi Minisztérium
Telefonos tudakozó elérhetősége:
Telefon: 06 40 DRINFO (06 40 374-636)
Hétköznap és hétvégén: 0-24 óráig
 
Kihez forduljon?Kihez forduljon?
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
Gyógyszerek, segédeszközökGyógyszerek, segédeszközök
 
 
Egészségügyi tudástárEgészségügyi tudástár
 
 
 
 
 
 
 
KapcsolatKapcsolat
 
 
 
 
 
 
Közérdekű információk
Melyek a megbetegedési veszély esetén kötelező védőoltások?
 
 
 
Érdekli az egészségügy?
Érdeklik egészségügyi ellátással kapcsolatos információk? Közérdekű információk rovatunkban témakörökbe rendezve megtalálja egészségüggyel kapcsolatos jogszabályok könnyen érthető összefoglalóit.
 
 
 
Betegség információkBetegség információk
Ezen az oldalon a kiválasztott találat teljes szövegét tekintheti meg. Ha nem találta meg teljes egészében a keresett információt, válasszon másik találatot a találati listából, hajtson végre újabb keresést vagy keressen tovább a tartalomjegyzéken keresztül.
MSD Orvosi kézikönyv a családban, Főszerkesztő: Mark H. Beers, MD
Kereséshez »    Tartalomjegyzékhez »

Langerhans-sejtes granulomatózis

A Langerhans-sejtes granulomatózis (hisztiocitózis-X) betegségcsoportba a Letterer-Siwe-kór, a Hand- Schüller-Christian-betegség és a tüdő hisztiocitózis-X tartoznak; ezekben a betegségekben - elsősorban a csontokban és a tüdőkben - hisztiociták és eozinofil sejtek szaporodnak fel, és ennek következménye gyakran a hegesedés.

Az elváltozás oka nem ismert. Kezdetben a tüdőkben (és más szövetekben) hisztiociták szaporodnak fel, melyeknek a feladata az idegen anyagok eltakarítása. Kisebb mértékben az allergiás reakciókban résztvevő sejtek, az eozinofil sejtek száma is megnő.

ALetterer-Siwe-kór3 éves kor előtt kezdődik, és kezelés nélkül általában halálhoz vezet. A hisztiociták nem csak a tüdőket, hanem a bőrt, a nyirokcsomókat, a csontokat, a májat és a lépet is tönkreteszik. A tüdő egy kisebb területe átszakadhat a mellűr felé; ennek az állapotnak légmell (pneumothorax) a neve. Lásd még

AHand-Schüller-Christian-kóráltalában fiatal gyermekkorban kezdődik, de akár a középkor vége felé is jelentkezhet. Legtöbbször a tüdők és a csontok érintettek. Ritkán az agyalapi mirigy károsodása következtében diabétesz inszipidusz alakul ki, Lásd még melyre olyan nagy mennyiségű vizelet jellemző, amely akár kiszáradáshoz is vezethet. Néhány betegben a szemgödör csontjainak érintettsége miatt a szem kidülled (exoftalmusz).

Atüdő hisztiocitózis-X(más néven eozinofil granuloma) ritka, dohányzással összefüggő tüdőbetegség. Gyakrabban jelentkezik férfiakban, mint nőkben. A tünetek általában 20-40 éves kor között kezdődnek. A betegek kb. 16%-a tünetmentes, a többiekben köhögés, légszomj, láz, mellkasi fájdalom és súlyvesztés figyelhető meg. A tüdőciszták átszakadása gyakran vezet légmellhez (pneumothoraxhoz). Hegesedés következtében a tüdők merevek lesznek, és akadályozott az oxigén átjutása a vérbe.


Kórisme

A mellkasröntgenen csomók, kis tüdőciszták (lépesmézszerű alakzatban) és más, ezekre a betegségekre típusos elváltozások figyelhetők meg. Röntgenfelvétellel a csontok érintettsége is látható lehet. A tüdőfunkciós vizsgálatok csökkent funkciót mutatnak. Ritka szövődményként vérköpés (hemoptízis) vagy diabétesz inszipidusz is kialakulhat.


Kórjóslat és kezelés

Hand-Schüller-Christian-kórban spontán gyógyulás is előfordul. A tüdő hisztiocitózis-X legtöbbször tartós, fokozatosan romló betegség. A halál oka leggyakrabban légzési elégtelenség, vagy kor pulmonale, Lásd még bár amennyiben a beteg abbahagyja a dohányzást, az esetek harmadában javulás következik be.

Mindhárom elváltozásban kortikoszteroidokat és immungátló szereket, például ciklofoszfamidot is alkalmaznak, bár egyik terápia sem egyértelműen hatásos. Az érintett csontok kezelése a csontdaganatok kezelésével egyezik meg. Lásd még