A Langerhans-sejtes granulomatózis (hisztiocitózis-X) betegségcsoportba a Letterer-Siwe-kór, a Hand- Schüller-Christian-betegség és a tüdő hisztiocitózis-X tartoznak; ezekben a betegségekben - elsősorban a csontokban és a tüdőkben - hisztiociták és eozinofil sejtek szaporodnak fel, és ennek következménye gyakran a hegesedés.
Az elváltozás oka nem ismert. Kezdetben a tüdőkben (és más szövetekben) hisztiociták szaporodnak fel, melyeknek a feladata az idegen anyagok eltakarítása. Kisebb mértékben az allergiás reakciókban résztvevő sejtek, az eozinofil sejtek száma is megnő.
ALetterer-Siwe-kór3 éves kor előtt kezdődik, és kezelés nélkül általában halálhoz vezet. A hisztiociták
nem csak a tüdőket, hanem a bőrt, a nyirokcsomókat, a csontokat, a májat és a lépet is
tönkreteszik. A tüdő egy kisebb területe átszakadhat a mellűr felé; ennek az állapotnak
légmell (pneumothorax) a neve.
AHand-Schüller-Christian-kóráltalában fiatal gyermekkorban kezdődik, de akár a középkor vége felé is jelentkezhet.
Legtöbbször a tüdők és a csontok érintettek. Ritkán az agyalapi mirigy károsodása
következtében diabétesz inszipidusz alakul ki,
melyre
olyan nagy mennyiségű vizelet jellemző, amely akár kiszáradáshoz is vezethet. Néhány
betegben a szemgödör csontjainak érintettsége miatt a szem kidülled (exoftalmusz).
Atüdő hisztiocitózis-X(más néven eozinofil granuloma) ritka, dohányzással összefüggő tüdőbetegség. Gyakrabban jelentkezik férfiakban, mint nőkben. A tünetek általában 20-40 éves kor között kezdődnek. A betegek kb. 16%-a tünetmentes, a többiekben köhögés, légszomj, láz, mellkasi fájdalom és súlyvesztés figyelhető meg. A tüdőciszták átszakadása gyakran vezet légmellhez (pneumothoraxhoz). Hegesedés következtében a tüdők merevek lesznek, és akadályozott az oxigén átjutása a vérbe.








