MSD Orvosi kézikönyv a családban, Főszerkesztő: Mark H. Beers, MD
Kereséshez »
Tartalomjegyzékhez »
Polimiozitisz és dermatomiozitisz
A polimiozitiszre az izmok gyulladása és
elfajulása jellemző; a dermatomiozitisz pedig polimiozitiszhez társuló
bőrgyulladás.
Mindkét betegség rokkantsággal járó izomgyengeséget okoz. A gyengeség leginkább a
váll- és a csípőizmokban jelentkezik, de szimmetrikusan a test többi izmát is érintheti.
A polimiozitisz és dermatomiozitisz általában felnőttekben fordul elő 40-60 éves kor
között, vagy gyermekekben 5-15 éves korig. Mindkét betegség kétszer olyan gyakori
nőkben, mint férfiakban. Felnőtt korban a két betegség egyedül vagy más kötőszöveti
betegség, például kevert kötőszöveti betegség részeként jelentkezhet.
A betegség oka ismeretlen. Vírusfertőzés, vagy autoimmun reakciók állnak a háttérben.
Rákos betegség is kiválthatja - lehetséges, hogy a daganat elleni autoimmun reakció
irányul az izmokban lévő egyes szöveti elemek ellen is.
Panaszok, tünetek
A polimiozitisz tünetei minden korban hasonlóak, de gyermekekben rendszerint
gyorsabb a kezdet, mint felnőttekben. Fertőzés alatt vagy közvetlenül utána a
következő tünetek észlelhetők: szimmetrikus izomgyengeség (különösen a felkarban, a
csípőben és a combokban), ízületi fájdalom (gyakran enyhe izomfájdalom), nyelési
nehézség, láz, gyengeség és fogyás. A Raynaud-jelenség (mikor az ujjak hirtelen
elfehérednek és elzsibbadnak vagy érzéketlenné válnak hideg vagy érzelmi felindulás
hatására
) inkább azokban a betegekben fordul elő,
akik a polimiozitisz mellett más kötőszöveti betegségben is szenvednek.
Az izomgyengeség kezdődhet lappangva vagy hirtelen, és a beteg állapota hetek vagy
hónapok alatt romolhat. Mivel a betegség leginkább a törzshöz közeli izmokat érinti,
igen nehézzé válik az érintettek számára bizonyos feladatokat elvégezni: válluk fölé
emelni a karjukat, lépcsőn járni, vagy felkelni a székről. Ha a nyak izmai betegszenek
meg, a beteg sokszor még a párnáról sem tudja felemelni a fejét. A csípő- és a
vállizmok gyengesége tolószékbe vagy ágyba kényszerítheti a beteget. A nyelőcső felső
részének izmai is károsodhatnak, ilyenkor a beteg nehezen nyel, illetve
visszaöklendezi az ételt a szájába. A kéz, a láb és az arc izmai azonban nem
érintettek.
A betegek körülbelül egyharmadában alakul ki ízületi fájdalom és gyulladás. A
fájdalom és a duzzanat általában enyhe.
A polimiozitisz rendszerint nem okoz elváltozást a belső szervekben, kivéve a torkot
és a nyelőcsövet. A tüdő és a szív azonban megbetegedhet, légszomjat és köhögést
okozva.
Dermatomiozitiszben a polimiozitisz összes tünete megtalálható. Az időszakos
izomgyengeséghez és egyéb tünetekhez rendszerint bőrkiütés is társul. Homályos, vörös
vagy lilás kiütés (heliotróp kiütés) jelenhet meg az arcon. Jellemző a szemek körül
kialakuló vöröses-lila duzzanat. Másik típusú, hámló, sima vagy kiemelkedő kiütések a
testen szinte bárhol jelentkezhetnek, de leggyakoribbak az ujj ízületeknél és a kéz
oldalán. A körömágy is kipirosodhat. Amikor a bőrkiütések elhalványodnak, barnás
elszíneződés, hegesedés, ráncosodás vagy halvány festékhiányos foltok alakulhatnak ki.
Kórisme
A kórismét az orvos a következő kritériumok alapján állapítja meg: a váll- és a
csípőizmok gyengesége, jellemző bőrkiütések, bizonyos izomenzimek szintjének
emelkedése a vérben (különösen a kreatin kinázé), a biopsziával nyert izomszövetben
jellemző mikroszkópos elváltozások, és az izmok elektromos tevékenységének
rendellenességei, melyek elektromiográffal
mérhetők. A
laboratóriumi vizsgálatok hasznosak, de nem eléggé specifikusak polimiozitiszre vagy
dermatomiozitiszre. A kreatin kináz vérszint gyakran sokkal magasabb a normálisnál, ez
jelzi az izom károsodását. Ezeket az enzimeket rendszeresen mérik a vérben, hogy
kövessék a betegség lefolyását; hatékony kezeléssel az enzimszint általában az
egészséges, vagy ahhoz közeli szintre hozható. Mágneses rezonancia vizsgálattal
(MRI-vel) is kimutathatók a gyulladt területek, ami segít a biopszia pontos helyének
meghatározásában. Különleges, izommintákon végzett vizsgálatokra lehet szükség más
izombetegségek kizárására.
Kezelés és kórjóslat
Gyakran segít a betegen, ha a gyulladás legaktívabb szakaszában korlátozza
tevékenységét. Általában a kortikoszteroid, leggyakrabban a prednizon, nagy dózisban,
szájon át alkalmazva megfékezi a betegséget, lassan növeli az izomerőt, enyhíti a
fájdalmat és a duzzadást. 6-12 hét után, amikor az izomenzimek a normális szintre
csökkentek, és az izomerő is visszatért, az adag fokozatosan csökkenthető. A felnőttek
többségének általában évekig, sőt esetleg élete végéig kis adagban szednie kell a
prednizont, hogy a visszaesést elkerülje. Gyermekeknél viszont kb. 1 év után
abbahagyható a gyógyszer szedése, mivel így is tünetmentesek maradnak.
Néha a prednizon mellékhatásai rontanak a tüneteken.
Ilyen esetekben immunszupresszív gyógyszert (metotrexátot, ciklofoszfamidot,
klórambucilt, azatioprint vagy ciklosporint) alkalmaznak a prednizon helyett vagy
kiegészítéseként. Ha más gyógyszerek hatástalanok, intravénás gammaglobulin (nagy
mennyiségben, számos antitestet tartalmazó szer) adható.
Ha a polimiozitisz rákos megbetegedéshez társul, a prednizon rendszerint nem igazán
hatékony. A rákbetegség sikeres kezelése után azonban általában a polimiozitisz is
javul.
Súlyos, progresszív betegségben szenvedő felnőttekben, ha nyelési nehézség,
alultápláltság, tüdőgyulladás vagy légzési elégtelenség alakul ki, a betegség halálos
kimenetelű lehet.