MSD Orvosi kézikönyv a családban, Főszerkesztő: Mark H. Beers, MD
Kereséshez »
Tartalomjegyzékhez »
Poliarteritisz nodóza
A poliarteritisz nodóza olyan betegség,
melyben a közepes méretű artériák egyes szakaszai begyulladnak és károsodnak, ezzel
csökkentve bizonyos szervek és szövetek
vérellátását.
Általában 40 és 50 éves kor között alakul ki, de bármely életkorban előfordulhat.
Férfiakban háromszor gyakoribb, mint nőkben.
Oka ismeretlen, bár kialakulhat bizonyos gyógyszerek vagy oltóanyagok által kiváltott
reakciók következtében. Néha valószínűleg vírus- (hepatitisz-B) vagy baktériumfertőzések
(sztreptokokkusz vagy sztafilokokkusz) indítják be a gyulladást, de legtöbbször nem
lehet megtalálni a kiváltó eseményt vagy anyagot.
Panaszok, tünetek
A betegség kezdődhet enyhe tünetekkel, de gyorsan romolhat, és néhány hónapon belül
halálossá válhat, vagy lappangva alakul ki, mint krónikus, senyvesztő betegség.
Kiterjedhet bármely szervre, vagy a szervek egy adott csoportjára (kivéve a tüdőt); a
tünetek attól függenek, hogy mely szervek érintettek. Mivel az érgyulladáshoz
rendszerint a kötőszövet gyulladása is csatlakozik, általában az ízületek is
érintettek. Gyakori az izom- és az izületi fájdalom, illetve ízületi gyulladás
(artritisz) is előfordulhat.
A láz a leggyakoribb korai tünet. Hasi fájdalom, zsibbadás és érzéketlenség a kézben
és a lábban, gyengeség, súlyvesztés szintén korán jelentkezhet. A poliarteritisz
nodóza a betegek háromnegyed részében károsítja a vesét is (mert a vesét ellátó erek
is érintettek), mely magas vérnyomást, vízvisszatartás miatt ödémát, és csökkent
vizeletképződést okozhat.
Ha a betegség a gyomor-bél rendszer ereit támadja meg, akkor a bél bizonyos
területei átlyukadnak, hasi fertőzést (peritonitiszt), súlyos fájdalmat, véres
hasmenést és magas lázat eredményezve. Ha a szív erei károsodnak, mellkasi fájdalom,
szívroham jelentkezik. Az agyi erek elváltozása fejfájást, görcsöket és
hallucinációkat okoz. A máj ereinek érintettsége kifejezett májkárosodással jár. A
bőrhöz közeli erek tapintással göbösnek és rendellenesnek érezhetők, és esetenként az
erek fölötti bőrön fekélyek alakulnak ki.
Kórisme és kezelés
Nincs olyan vérvizsgálat, melyre a diagnózist alapozni lehetne. Az orvosban akkor
merül fel a betegség gyanúja, ha a tünetek együttese és a laboratóriumi eredmények más
módon nem magyarázhatók. Például, ha egy korábban egészséges, középkorú férfinél láz
és idegkárosodás jelei: foltokban előforduló érzéketlenség, zsibbadás vagy bénulás,
lépnek fel. A betegség diagnózisa az erek biopsziájával igazolható. Szükség lehet máj-
vagy vesebiopsziára is. Röntgenárnyékot adó kontrasztanyag artériába injekciózása után
készített röntgenfelvételeken a károsodott artériák falában kidudorodások (aneurizmák)
mutatkoznak.
Kezelés nélkül a betegek csupán 33%-a éri meg az első évet; 88%-uk 5 éven belül
meghal. Agresszív kezeléssel azonban a betegek halála késleltethető vagy
megakadályozható.
Bármely gyógyszer szedését, mely a betegség kialakulásában szerepet játszhat,
azonnal le kell állítani. Az egyéb lehetséges előidéző tényezőket, pl. fertőzéseket,
kezelni kell.
A nagyadagú kortikoszteroid, mint a prednizon, megakadályozhatja a betegség
romlását, és kb. a betegek egyharmada tünetmentessé tehető. Mivel általában hosszú
távú kortikoszteroid kezelés szükséges, mely súlyos mellékhatásokat okozhat, az orvos
a tünetek enyhülésével csökkentik az adagot. Ha a kortikoszteroidok nem javítják
kellőképpen a gyulladást, akkor helyettük vagy mellettük kaphat a beteg immunrendszert
gyengítő szereket, pl. ciklofoszfamidot. Gyakran van szükség más gyógyszerekre is, pl.
vérnyomáscsökkentőkre, a belső szervek károsodásának megelőzésére.
Még kezelés ellenére is több életfontosságú szerv működése állhat le, vagy az
elgyengült erek kiszakadhatnak. A veseelégtelenség gyakori halálok. Végzetes
fertőzések is előfordulhatnak, mert a tartós kortikoszteroid és immunszupresszív
gyógyszeres kezelés csökkenti a szervezet ellenállóképességét.
