MSD Orvosi kézikönyv a családban, Főszerkesztő: Mark H. Beers, MD
Kereséshez »
Tartalomjegyzékhez »
Behçet-szindróma
A Behçet-szindróma idült, visszatérő
gyulladásos betegség, mely kiújuló, fájdalmas szájsebeket, bőrhólyagokat, a nemi
szerveken sebeket és ízületi duzzanatot okoz; a szemek, a vérerek, az idegrendszer és az
emésztőrendszer gyulladása is előfordul.
A betegség kétszer gyakoribb férfiakban. Általában 20-30 éves kor között jelentkezik,
de előfordulhat gyermekkorban is. Az Egyesült Államokban viszonylag ritka. Leginkább a
mediterrán országok, Japán, Korea, és Kínában a selyemút mentén fekvő területek
lakosságát érinti. Oka ismeretlen, de keletkezésében valószínűleg szerepet játszanak
bizonyos vírusok és autoimmun betegségek.
Panaszok, tünetek
Csaknem minden betegben visszatérő, fájdalmas, aftákhoz hasonló szájsebek alakulnak
ki. A hímveszszőn, a herezacskón, és nőkön a szeméremajkakon kifejlődő sebek
rendszerint szintén fájdalmasak; a hüvelyben lévők lehetnek fájdalmatlanok.
A többi tünet napokkal vagy akár évekkel később jelentkezik. A szem bizonyos
részének visszatérő gyulladása (visszatérő iridociklitisz) fájdalmat,
fényérzékenységet és homályos látást okoz. Számos egyéb szembetegség is előfordulhat;
az egyik az uveitisz, 
mely kezelés nélkül vakságot
okozhat.
A betegek 80%-ában bőrhólyagok és gennyes pattanások észlelhetők. A legapróbb
sérülések, például egy injekciós tű szúrásának hatására is megduzzad és begyullad a
bőr. Körülbelül a betegek felében viszonylag enyhe, nem romló ízületi gyulladás
(artritisz) lép fel a térdben és más nagy ízületekben. Az erek gyulladása
(vaszkulitisz) testszerte előfordul, szövődményeként vérrög, aneurizma (a meggyengült
érfal kiboltosulása), szélütés és vesekárosodás keletkezhet. A gyomor-bélrendszer
megbetegedése esetén a tünetek az enyhe hasi panaszoktól a súlyos görcsökig és
hasmenésig terjednek.
A Behçet-szindróma visszatérő tünetei nagy ingadozásokat mutatnak. A tünetes és
tünetmentes (remisszió) időszakok hetekig, évekig vagy akár évtizedekig is tarthatnak.
Olykor az idegrendszer, az emésztőrendszer vagy a vérerek károsodása halálos is lehet.
Kórisme és kezelés
A diagnózis a fizikális vizsgálaton alapszik, mert nincs olyan laboratóriumi
módszer, mely a Behçet-szindrómát kimutatná. A tünetek azonban számos más betegségre
is jellemzőek, például a Reiter-szindrómára (reaktív artritiszre), a Stevens-Johnson-
szindrómára, a szisztémás lupusz eritematózuszra, a Chron-betegségre, a herpesz
fertőzésre és a kólitisz ulcerózára.
Bár a betegséget nem lehet meggyógyítani, az egyes tünetek általában enyhíthetők.
Például a kortikoszteroidok helyi (nem szájon át) alkalmazásával gyógyítható a szem
gyulladása és a bőrkiütések. Azokat a betegeket, akikben súlyos szem- vagy
idegrendszeri gyulladás alakul ki, prednizonnal vagy más kortikoszteroiddal kell
kezelni. Ciklosporint, egy immunszupresszív szert adnak, ha a szem megbetegedése
súlyos, vagy a prednizon nem megfelelően hatékony. A kisdózisban, szájon át
alkalmazott kolhicinnel megelőzhetők a száj és a nemi szervek fekélyei. A talidomid
hatásosságát még vizsgálják. Kerülni kell a tűszúrásokat a bőrgyulladás megelőzésére.
