MSD Orvosi kézikönyv a családban, Főszerkesztő: Mark H. Beers, MD
Kereséshez »
Tartalomjegyzékhez »
Crohn-betegség
A Crohn-betegség (regionális bélhurut, granulomatózus ileitisz, ileokólitisz) a bélfal
krónikus gyulladása, amely a bélcsatorna bármely területén előfordulhat.
A betegség oka ismeretlen. Egyes kutatók szerint az immunrendszer rendellenességét a
bél környezeti, étrendi, vagy fertőző tényezőkre adott túlzott reakciója okozza. Egyes
emberekben öröklött hajlam feltételezhető az ilyen immunzavar hátterében. A cigarettázás
mind a kialakulásban, mind a fellángolások (rohamok) ismételt megjelenésében szerepet
játszik.
Az elmúlt évtizedekben a Crohn-betegség világszerte egyre gyakoribbá vált. Mindkét
nemben kb. azonos arányban fordul elő, gyakori a zsidók között. A betegség gyakran
halmozódik egy adott családban. Általában 35 éves kor előtt, többnyire 15-25 éves kor
között kezdődik.
A Crohn-betegség leggyakrabban a vékonybél utolsó szakaszán (az ileumban) vagy a
vastagbélben jelentkezik, de érintheti a tápcsatorna bármely részét a szájtól egészen a
végbélnyílásig, sőt akár a végbélnyílás körüli bőrfelületet is. A betegek 35%-ában csak
a vékonybelet, 20%-ában csak a vastagbelet, 45%-ában pedig a vastagbelet és a vékonybél
utolsó szakaszát egyaránt érinti. A kórkép a tápcsatorna egy-egy részén alakul ki; az
érintett területek között azonban egészséges részek maradnak. Ahol a betegség aktív, ott
a bél teljes vastagságában érintett.
Panaszok, tünetek és szövődmények
A leggyakoribb korai tünetek: krónikus hasmenés (ami néha véres), görcsös hasi
fájdalom, láz, étvágytalanság és súlyvesztés. A tünetek napokon-heteken át tartanak,
és kezelés nélkül is elmúlhatnak. Nagyon ritka azonban, hogy egyetlen fellángolás után
a felépülés teljes és végleges. A betegség szinte mindig felbukkan bizonyos
időközönként a beteg élete folyamán. A fellángolások lehetnek enyhék vagy súlyosak,
illetve rövidek vagy hosszúak egyaránt. A súlyos fellángolások heves fájdalmat,
kiszáradást és vérvesztést okozhatnak. Az, hogy mi váltja ki a tünetek megjelenését,
majd eltűnését, illetve mi idézi elő a fellángolásokat, és mi határozza meg
súlyosságukat, nem ismert. A gyulladás általában a bél ugyanazon területén szokott
jelentkezni, de - ha a beteg területet műtétileg eltávolították - ráterjedhet a
környező részekre is.
A gyulladás gyakori szövődményei: bélelzáródás, gennyel teli üregek (tályogok),
rendellenes összeköttetések (sipolyok) kialakulása. A sipolyok a bél két különböző
részét, a beleket és a húgyhólyagot, illetve a beleket és a bőrt, különösen a
végbélnyílás körüli bőrt kötik össze. A sipolyok gyakoriak ugyan, a szélesen nyitott
átlyukadás azonban ritka.
Ha a vastagbelet a Crohn-betegség kiterjedten érinti, gyakran fordul elő
végbél-vérzés, évekkel később pedig a vastagbélrák kockázata jelentősen megnő. A
betegek egyharmadának van valamilyen végbélnyílás környéki problémája; főleg sipolyok
vagy repedések (fisszúrák) a végbélnyílás nyálkahártyáján. A betegséggel
együttjárhatnak egyéb rendellenességek is, pl. epekövek, felszívódási zavar, húgyúti
fertőzések, vesekövek és az amiloid fehérje kicsapódása a szervekben (amiloidózis).
Amikor a Crohn-betegség a bélrendszeri tünetek fellángolását okozza, a betegnek
ezzel egy időben ízületi gyulladása (artritisze), a szemfehérje gyulladása
(episzkleritisze), szájsebei (aftás sztomatizise), a végtagok bőrén kialakult
gyulladásos csomói (eritéma nodózuma) és kékes-vöröses, gennytartalmú sebei (pioderma
gangrenózuma) lehetnek. Ha az emésztőszervi tünetek el is maradnak, a betegben még úgy
is előfordulhat gerincgyulladás (spondilitisz ankilopoetika), a medence ízületeinek
gyulladása (szakroileitisz), a szem belsejének gyulladása (uveitisz) és az
epevezetékek gyulladása (primer szklerotizáló kolangitisz).
Gyermekekben gyakran nem a gyomor-bél tünetek - a hasi fájdalom és a hasmenés -
jelentik a fő tüneteket; nem is mindig jelentkeznek. Ehelyett a lassú növekedés, az
ízületi gyulladás, a láz és a vérszegénységből adódó gyengeség és fáradtság a
jellemzők.
Kórisme
Akkor lehet a betegségre gyanakodni, ha a betegnek ismétlődő görcsös hasi fájdalma
és hasmenése van, főleg, ha családjában már előfordult Crohn-betegség, vagy
kórtörténetében végbélnyílás környéki problémák szerepelnek. További segítséget
jelenthet a diagnózis felállításában az ízületek, a szem vagy a bőr gyulladása. Az
orvos gyakran duzzanatot vagy teltséget tapint a has alsó részén, többnyire jobb
oldalon.
Nincs olyan laboratóriumi vizsgálat, amely kifejezetten a Crohn-betegséget ki tudná
mutatni, de a vérvizsgálatok vérszegénységet (anémiát), kórosan magas
fehérvérsejtszámot, alacsony albuminszintet, és a gyulladás egyéb jeleit mutathatják.
A fizikális- és a vérvizsgálatok után általában kolonoszkópia (a vastagbél hajlékony
képalkotó eszközös vizsgálata) és biopszia (szövetminta-vétel mikroszkópos
vizsgálatra) következik.
Ha a betegség a vékonybélre korlátozódik, kolonoszkópiával nem fedezhető fel.
Báriumos röntgenvizsgálattal azonban majdnem mindig kimutatható. A báriumos beöntést
követő röntgenfelvételeken megfigyelhető a Crohn-betegség jellegzetes megjelenése a
vastagbélben. A komputertomográfia (CT) olyan változásokat mutat, melyek segítségével
a Crohn-betegség elkülöníthető a kólitisz ulcerózától; ez a legjobb módszer a bélfalon
kívül kialakult szövődmények, például a tályogok vagy a sipolyok kimutatására.
Kezelés és kórjóslat
Bár maga a Crohn-betegség jelenleg nem gyógyítható, többféle kezeléssel is
csökkenthető a gyulladás, és az ezzel járó tünetek.
Székletfogók:Ezekkel a hasmenés és a görcsök
enyhíthetők.
Ide tartoznak az antikolinerg szerek (az
idegrendszer egy részének működését gátolják),
a
difenoxilát, a loperamid és a kodein. A gyógyszereket szájon át kell bevenni,
lehetőleg étkezés előtt. Methylcellulózos vagy psylliumos készítményekkel a
végbélnyílás-irritáció megelőzhető, mert a széklet szilárdabbá válik.
Gyulladásgátló szerek:A szulfaszalazin, a meszalazin és a
balszalazid (a szulfaszalazin származékai) enyhítik a gyulladást. Ezek a szerek
elnyomják a kialakuló tüneteket, és csökkentik a gyulladást, főként a vastagbélben. A
meszalazin kis mértékben csökkenti a fellángolások gyakoriságát. A súlyos
fellángolások enyhítésében azonban egyik szer sem túl hatékony.
A szájon át adott kortikoszteroidok, pl. a prednizon, nagy mértékben csökkentik a
lázat és a hasmenést, enyhítik a hasi fájdalmat és a feszülést, valamint javítják az
étvágyat és az általános közérzetet. A hosszantartó kortikoszteroidos kezelésnek
azonban elkerülhetetlen mellékhatásai vannak.
Általában nagy dózisban alkalmazzák a súlyos gyulladás és tüneteinek kezelésére, majd
a dózist csökkentik, s a szert minél hamarabb elhagyják. A budezonid nevű új
kortikoszteroidnak kevesebb mellékhatása van, mint a prednizonnak, viszont nem is
olyan hatékony, és nem akadályozza meg, hogy a tünetek 6-9 hónappal később ismét
megjelenjenek.
Ha a kórkép súlyossá válik, a beteget kórházba utalják, ahol intravénás
kortikoszteroid-kezelésben részesül. Kezdetben semmit sem kap szájon át, a szervezet
folyadékegyensúlyát intravénás folyadékokkal állítják helyre és tartják fent. Erős
végbél-vérzések esetén vérátömlesztésre lehet szükség. Az enyhén vérszegény betegnek
szájon át történő vaspótlásra van szüksége.
Immunmodulánsok (az immunrendszert
befolyásoló gyógyszerek):Az immunrendszer
működését befolyásoló azatioprin és merkaptopurin a más kezelésre nem reagáló
betegeknél lehetnek hasznosak, és különösen hatékonyak a hosszú remisszió
(tünetmentesség) fenntartásában. Jelentősen javítják a beteg általános állapotát,
csökkentik a szükséges kortikoszteroid mennyiséget, a sipolyokat is gyakran
meggyógyítják. A szerek azonban csak 2-4 hónap után hatnak, és súlyos mellékhatásaik
lehetnek. A beteget folyamatosan figyelemmel kell kísérni, mert allergia,
hasnyálmirigy-gyulladás (pankreatitisz) és alacsony fehérvérsejtszám léphet fel. Az
újonnan elérhető vérvizsgálatokkal az orvos könnyebben meg tudja állapítani a
biztonságos és hatékony dózist.
A hetente egyszer injekció formájában adottmetotrexátsegít azokon, akik nem reagáltak a kortikoszteroidra, az azatioprinre vagy a
merkaptopurinra, illetve nem tudták tolerálni a szereket. Nagy dózisú ciklosporinnal
csökkenthető a gyulladás, és gyógyíthatók a sipolyok, hosszú távú alkalmazása azonban
nem biztonságos.
A monoklonális antitestekből nyertinfliximabszintén az immunrendszer működését befolyásolja. Olyan középsúlyos vagy súlyos
betegeknek adható intravénásan, akik a többi szerre nem reagáltak. Mivel azonban
előnyei az infúzió után csak rövidtávon érvényesülnek, az infúziók között más
kezelésre is szükség van. Ez az orvosság viszonylag új, hosszú távú hatásai, és az
összes mellékhatása még nem ismert. Sok egyéb, az immunrendszert befolyásoló szer
kifejlesztése is folyamatban van.
Széles hatásspektrumú antibiotikumok:A több baktérium ellen is hatékony
antibiotikumokat gyakran írják fel a fertőzéses szövődmények megelőzésére. A
végbélnyílás körüli sipolyok és tályogok kezelésére leggyakrabban a metronidazolt
választják. Enyhíti a nem fertőzés által okozott tüneteket, pl. a hasmenést és a hasi
görcsöket is. Hosszantartó alkalmazásakor azonban károsítja az idegeket,
zsibbadásérzést okozva a végtagokban. Ez a mellékhatás a szer elhagyásakor többnyire
elmúlik, ekkor azonban gyakran kiújul a Crohn-betegség. Más antibiotikumok, pl. a
ciprofloxacin vagy a levofloxacin is használhatók a metronidazollal együtt, vagy
helyette.
Étrendi előírások:Az előírt diéták, amelyekben minden egyes
tápanyag-komponens mennyisége pontosan meghatározott, javíthatnak a bélelzáródás vagy
a sipolyok állapotán, legalábbis egy rövid ideig; gyermekeknél pedig a vártnál
kedvezőbb növekedést tesznek lehetővé. Az étrend alkalmazását meg lehet próbálni a
műtét előtt, vagy amellett is. Olykor, ha a betegség akadályozza egyes tápanyagok
felszívódását - ami jellemző a kórképre -, intravénás tápanyag-koncentrátumokat adnak.
Műtét:Ha a bél elzáródik, illetve a sipolyok vagy
a tályogok nem gyógyulnak, műtétre lehet szükség. A bél beteg szakaszainak
eltávolítása végérvényesen megszünteti a tüneteket, magát a betegséget, azonban nem
gyógyítja meg. A Crohn-betegség általában ismét felbukkan - ott, ahol a megmaradt
bélszakaszokat egyesítették, bár számos olyan gyógyszeres kezelés ismert, amellyel a
műtét után ennek kockázata csökkenthető. Az operált betegek közel felében végül újabb
műtétre van szükség. Műtétre ezért csak akkor kerülhet sor, ha azt a szövődmények vagy
a gyógyszeres terápia sikertelensége indokolttá teszi. A legtöbb beteg mégis úgy ítéli
meg, hogy életminősége jobb lett a műtét után, mint annak előtte.
A Crohn-betegség általában nem csökkenti a beteg várható élettartamát, néhányan
azonban a tápcsatorna rákos megbetegedése miatt halnak meg, ami hosszan fennálló
betegség során alakulhat ki.