MSD Orvosi kézikönyv a családban, Főszerkesztő: Mark H. Beers, MD
Kereséshez »
Tartalomjegyzékhez »
Elsődleges epeúti hegesedés
Az elsődleges epeúti hegesedés (primer
biliáris cirrózis) a májbeli epeutak gyulladása, végül hegesedése és elzáródása.
A primer biliáris cirrózis a 35-60 év közötti nőkben a leggyakoribb, bár férfiban és
bármilyen korú nőben is előfordulhat. Az ok, bár még nem kellően tisztázott,
valószínűleg autoimmun eredetű; a beteg immunrendszere megtámadja a test saját
szöveteit. 
A primer biliáris cirrózis társulhat
reumatoid artritiszhez, sklerodermához vagy autoimmun pajzsmirigygyulladáshoz. A primer
sklerotizáló kolangitisztől eltérően a primer biliáris cirrózis csak a májbeli epeutakat
érinti.
A primer biliáris cirrózis a májban lévő epeutak gyulladásával kezdődik. A gyulladás
akadályozza az epe (zöldessárga emésztőnedv) elfolyását a májból, így az epe a
májsejtekben marad vagy bejut a véráramba. Ahogy a gyulladás az epeutakról a máj többi
részére terjed, az egész májban hálózatos hegszövet alakul ki.
Panaszok, tünetek és kórisme
A primer biliáris cirrózis általában lappangva kezdődik. Gyakran az első tünetei a
viszketés és néha a gyengeség. Az esetleg csak hónapok vagy évek múlva megjelenő egyéb
tünetek közé tartozik az ujjvégek kiszélesedése (dobverőujjak), és a csontok, idegek
valamint a vese rendellenességei. A széklet halvány és zsíros lehet, és szokatlanul
kellemetlen szagot áraszthat (steatorrhea). A későbbiekben a cirrózis bármely egyéb
tünete és szövődménye jelentkezhet. A legtöbb betegben
kifejlődik a csontok metabolikus betegsége (csontritkulás).
Fizikális vizsgálattal a betegek körülbelül 50%-ában megnagyobbodott, tömött máj, és
körülbelül 25%-ukban megnagyobbodott lép tapintható. A késői szakban a heges máj
zsugorodik. A betegek körülbelül 15%-ában kis sárga lerakódások találhatók a bőrben
(xantomák) vagy a szemhéjakban (xantelazmák). Körülbelül 10%-ukban fokozódik a bőr
pigmentációja. A betegek kevesebb, mint 10%-ában az elején csak sárgaság (a bőr és a
szemfehérje sárgás elszíneződése) észlelhető; a többiekben inkább később fejlődik ki a
sárgaság.
A primer biliáris cirrózisban szenvedő emberek körülbelül 50%-ában a betegséget a
rutin vérvizsgálatok során felfedezett eltérések alapján még azelőtt azonosítják,
mielőtt kialakultak volna a tünetek. A betegek 90%-ának vérében találhatók
mitokondrium-ellenes antitestek (a mitokondrium a sejteken belüli apró sejtalkotó).
Ha a sárgaság nyilvánvaló, vagy a májfunkciós vizsgálatok eltérést jeleznek,
ultrahangvizsgálattal vagy esetenként az epeútrendszerről készített MRI-vel (mágneses
rezonanciás kolangigrammal) mutatható ki az epeutak májon kívüli rendellenessége vagy
elzáródása. A primer biliáris cirrózis diagnózisát támasztja alá, ha a májon kívüli
epeutakat szabadnak találják, és a probléma helyeként a májat azonosítják. A
mitokondrium-ellenes antitestek biztossá teszik a diagnózist. A májbiopszia
(mikroszkópos vizsgálat céljára való szövetmintavétel) n megerősíti a kórismét és a
betegség stádiumát (hogy például korai vagy késői, már kialakult cirrózis).
Kórjóslat és kezelés
A primer biliáris cirrózis progressziója nagymértékben eltérő lehet. Azokban,
akiknek kezdetben nincsenek tüneteik, a tünetek általában 2-7 év múlva jelentkeznek.
Másoknak lényegében 10-15 évig sincs semmilyen tünetük. Megint mások 3-5 éven belül
nagyon rossz állapotban vannak. A betegség végül súlyos cirrózisba torkollik. A
sárgaság kialakulása rossz kimenetelt jelent.
A betegségre gyógymód nem ismert. A kolesztiramin nevű gyógyszer csökkentheti a
viszketést. Szükség lehet a kalcium, és az A-, D-, és K-vitaminok pótlására
vízoldékony formában, mert ezeknek a tápanyagoknak a természetes formája zsíroldékony,
és ezért nem szívódik fel rendesen a belekből, ha nincs elegendő epe. Úgy tűnik, az
urzodeoxikólsav nevű szer csökkenti kissé a betegség előrehaladását, és általában a
betegek jól tolerálják. A folyamat végső stádiumába lépő betegek számára a
májátültetés H a legjobb kezelés.
