MSD Orvosi kézikönyv a családban, Főszerkesztő: Mark H. Beers, MD
Kereséshez »
Tartalomjegyzékhez »
Nefrózis szindróma
A nefrózis szindróma egy glomeruláris
rendellenesség, jellemzője a vizelettel történő súlyos fehérjevesztés, ami miatt gyakran
folyadékretenció (ödéma) alakul ki, és a vér albumin nevű fehérjéjének szintje
alacsonnyá válik.
A betegség kifejlődhet lassan a vizelettel történő enyhe fehérjevesztésből (ezt néha
mikroalbuminuriának nevezik), illetve kialakulhat hirtelen is. Bármely korban
előfordulhat. Gyermekeknél leggyakoribb 18 hónapos és 4 éves kor között, és fiúknál
gyakoribb, mint lányoknál. Idősebbekben a betegség közel egyformán érinti a két nemet.
A vizelettel történő fehérjevesztés (proteinuria) mellett a vérben található fehérjék
(pl. az albumin) szintje csökken, a zsírok (lipidek) mennyisége emelkedik, fertőzés és
fokozott rögösödési hajlam a vérben. A csökkent véralbuminszint miatt ödémák alakulnak
ki olyan területeken, ahol normálisan nincs folyadék, valamint a felesleges nátrium
marad vissza a szervezetben.
Okok
A betegség oka számos, a szervezet más területeit érintő rendellenesség
következménye lehet, ezek közül a cukorbetegség, a szisztémás lupusz eritematózusz és
egyes vírusos fertőzések a leggyakoribbak. A kórkép a nefritisz szindrómából is
kialakulhat. Sok, a vesékre mérgező hatású szer, főképpen a nem-szteroid
gyulladásgátlók is vezethetnek a betegség kialakulásához. Allergiás reakciók, pl.
rovarokkal vagy szömörcével szemben fennálló allergia is okozhat nefrózis szindrómát.
A szindróma egyes típusai öröklődnek.
Kapcsolódó kép »
Panaszok, tünetek
Korai tünetei az étvágytalanság, a rossz közérzet, a nátrium- és vízvisszatartás
által okozott szemhéj- és szövetvizenyő, a hasi fájdalom, az izmok sorvadása
(atrófiája) és a habos vizelet. A has felpuffadhat a hasüregben összegyűlt jelentős
mennyiségű folyadék (aszcitesz) miatt, légzési nehézség alakulhat ki a tüdő körül
összegyűlő folyadék (mellhártya-izzadmány) következtében. További tünet lehet a bokák,
és férfiakban a herezacskó duzzanata. A szövetvizenyőt okozó folyadék a gravitáció
miatt gyakran mozgásban van. Éjjel a folyadék a test felső részében, például a
szemhéjakban gyűlik össze. Nappal a folyadék a test alsó részén, többek közt a bokában
gyülemlik fel, amikor a beteg ül vagy áll. A súlyosbodó duzzanat elfedheti az avval
egy időben bekövetkező izomsorvadást.
Gyermekekben a vérnyomás általában alacsony, felálláskor még tovább csökkenhet
(ortostatikus hipotónia). Sokk is kialakulhat. A felnőttek vérnyomása alacsony,
normális vagy magas. Ha az erek szivárgása miatt a vér folyadéktartalma - mivel a
folyadék a szövetekbe áramlik - lecsökken, és a vese vérellátása romlik, a
vizelettermelés csökken és veseelégtelenség alakul ki. Ritkábban a vizelettermelés
csökkenése és a veseelégtelenség hirtelen alakul ki.
A vizelettel elvesztett tápanyagok miatt tápanyaghiány alakulhat ki. Gyermekekben
leállhat a növekedés. A csontok kálciumot vesztenek. A haj és a körmök törékennyé
válnak, a szőrzet egy része kihullik. Ismeretlen okból vízszintes fehér csíkok
jelennek meg a körömágyakban.
A hasüreget és a hasi szerveket borító hártya (hashártya) befertőződhet és
begyulladhat. Gyakoriak az opportunista - egyébként ártalmatlan baktériumok által
okozott - fertőzések. A fertőzésre való hajlam a mai elképzelések szerint azért
növekszik, mert az ezek ellen küzdő antitestek nem termelődnek elegendő mennyiségben
vagy elvesznek a vizelettel. A véralvadásra (trombózisra) való hajlam növekedik,
különösen a vesékből elvezető fő vénán belül. Ritkábban a vér akkor sem alvad meg,
mikor erre szükség lenne, ami súlyos vérzést okoz. Cukorbetegségben és szisztémás
lupus eritematózuszban szenvedő betegekben gyakrabban alakul ki magas vérnyomás annak
szív- és agyi szövődményeivel együtt.
Kórisme
A nefrózis szindróma diagnózisa a tünetekre, valamint a fizikális és laboratóriumi
vizsgálatok eredményére alapozva állítható fel. A fehérjevesztést 24 órán át gyűjtött
vizeletminta alapján határozzák meg, ilyen hosszadalmas vizeletgyűjtést azonban a
legtöbb beteg nehezen tud megoldani. Másik megoldásként a véletlenszerűen gyűjtött
vizeletmintákban hasonlítják össze a fehérje- és kreatininszintet. Vérvizsgálatokkal
és további vizeletvizsgálatokkal a szindróma többi jellemzője is feltárható. A vér
albuminszintje csökken, mert ez a létfontosságú fehérje elvész a vizelettel, valamint
termelése is akadályozott. A vizelet gyakran tartalmaz - olykor fehérjével és zsírral
elkeveredett - összetapadt sejteket. A vizeletben a nátriumszint alacsony, míg a
káliumszint magas.
A vér zsír- (lipid) koncentrációja magas, gyakran a normális érték 10-szeresét is
meghaladja. A vizelet lipid-koncentrációja szintén magas. Vérszegénység is jelen
lehet. A véralvadáshoz szükséges fehérjék mennyisége emelkedett vagy csökkent.
A betegség összes lehetséges okát, köztük a gyógyszereket is, számba kell venni. A
vizelet és a vér vizsgálatával a háttérben levő betegség esetleg felderíthető. Ha a
beteg súlyt vesztett vagy idős, rák után is vizsgálódni kell. Vesebiopsziával gyakran
az ok, és a veseállomány károsodásának mértéke is feltárható.
Kórjóslat
A kórjóslat a betegség okától, a beteg életkorától, valamint a vesekárosodás
típusától és mértékétől függ. A tünetek teljesen megszűnhetnek, amennyiben a
betegséget gyógyítható rendellenesség, pl. fertőzés, rák vagy gyógyszer okozta. Ez a
gyermekek felében van így, felnőttekben azonban ritkább. Ha a háttérbetegség
kortikoszteroidokra reagál, egyes esetekben a betegség romlása megállítható, ritkábban
az állapot részben vagy nagyon ritkán teljesen visszafordítható. Ha a szindrómát
HIV-fertőzés okozta, az általában könyörtelenül súlyosbodik, eredménye a többnyire 3-4
hónapon belül bekövetkező veseelégtelenség. A betegséggel születő gyemekek ritkán élik
túl az első születésnapjukat, habár néhányuk a dialízis-terápiának vagy a
veseátültetésnek köszönhetően életben marad.
Ha a betegség oka szisztémás lupusz eritematózusz vagy cukorbetegség,
angiotenzin-konvertáló enzim- (ACE-) gátlókkal gyakran stabilizálható vagy
csökkenthető a vizelettel történő fehérjevesztés. Egyes betegek azonban nem reagálnak
az ACE-gátlókkal végzett kezelésre, bennük pár éven belül veseelégtelenség fejlődik
ki.
Amennyiben a nefrózis szindróma oka fertőzés, allergia, vagy intravénás
heroin-használat, a kórjóslat attól függ, milyen korán és hatékonyan kezelték a
betegséget kiváltó állapotot.
Megelőzés és kezelés
A megelőzés és a kezelés alapkövei egyaránt az angiotenzin-konvertáló enzim- (ACE-)
gátlók, pl. az enalapril, a kvinapril és a lizinopril. Ha a szisztémás lupusz
eritematózusz vagy a cukorbetegség enyhe vagy közepes proteinuriával párosul, minél
hamarabb ACE-gátlós kezelésbe kell kezdeni, mert ez megakadályozhatja a proteinuria
súlyosbodását és a nefrózis szindrómává alakulást.
A szindrómában már megbetegedett személyt ACE-gátlókkal kezelve annak tünetei
javulhatnak, a vizelettel történő fehérjevesztés általában csökken, a vér
lipid-koncentrációja mérséklődik. Ezek a szerek azonban növelik a közepes vagy súlyos
veseelégtelenségben szenvedők vérében a káliumszintet.
A betegség általános terápiája a normális fehérje- és káliumtartalmú, de kevés
telített zsírt és nátriumot tartalmazó étrend. Túl sok fehérje fogyasztása tovább
növeli a vizelettel távozó fehérje mennyiségét.
Ha folyadék gyülemlett fel a hasüregben, a betegnek gyakran, de keveset kell
étkeznie, mert a gyomor kapacitása csökkent. A magas vérnyomást általában
vizelethajtókkal kezelik, amik a vízvisszatartást és a szövetvizenyőt is csökkentik,
ugyanakkor növelik a vérrögök kialakulásának kockázatát. Az esetlegesen bekövetkező
vérrögképződés alvadásgátlókkal kezelhető. A fertőzések életveszélyesek lehetnek,
azonnal kezelni kell őket .
Ha csak lehet, a kiváltó okot kell megcélozni a kezeléssel. Ha megszüntetik a
betegséget kiváltó fertőzést, maga a szindróma is meggyógyulhat. Ha a heroint használó
beteg a szindróma korai szakaszában felhagy a heroin használatával, a betegség
elmúlhat. Más szerek esetén is gyógyító hatású lehet annak elhagyása. A szömörcére
vagy rovarcsípésre allergiás betegnek az allergiát kiváltó tényezőt kell kerülnie.
Deszenzibilizációval a szömörce vagy rovarcsípés által okozott nefrózis szindróma
esetleg visszafordítható.
Ha nem találtak reverzibilis okot a betegség hátterében, a beteg kortikoszteroidokat
és egyéb, az immunrendszert elnyomó szereket, pl. ciklofoszfamidot kaphat. Gyermekek
esetében a kortikoszteroidok használata problémás, mivel leállíthatja a növekedést, és
elnyomhatja a nemi fejlődést.