Dr.Info - Hivatalos magyar egészségügyi tudakozó
Egészségügyi Minisztérium
Telefonos tudakozó elérhetősége:
Telefon: 06 40 DRINFO (06 40 374-636)
Hétköznap és hétvégén: 0-24 óráig
 
Betegség információkBetegség információk
Ezen az oldalon a kiválasztott találat teljes szövegét tekintheti meg. Ha nem találta meg teljes egészében a keresett információt, válasszon másik találatot a találati listából, hajtson végre újabb keresést vagy keressen tovább a tartalomjegyzéken keresztül.
MSD Orvosi kézikönyv a családban, Főszerkesztő: Mark H. Beers, MD
Kereséshez »    Tartalomjegyzékhez »

Nefrózis szindróma

A nefrózis szindróma egy glomeruláris rendellenesség, jellemzője a vizelettel történő súlyos fehérjevesztés, ami miatt gyakran folyadékretenció (ödéma) alakul ki, és a vér albumin nevű fehérjéjének szintje alacsonnyá válik.

A betegség kifejlődhet lassan a vizelettel történő enyhe fehérjevesztésből (ezt néha mikroalbuminuriának nevezik), illetve kialakulhat hirtelen is. Bármely korban előfordulhat. Gyermekeknél leggyakoribb 18 hónapos és 4 éves kor között, és fiúknál gyakoribb, mint lányoknál. Idősebbekben a betegség közel egyformán érinti a két nemet.

A vizelettel történő fehérjevesztés (proteinuria) mellett a vérben található fehérjék (pl. az albumin) szintje csökken, a zsírok (lipidek) mennyisége emelkedik, fertőzés és fokozott rögösödési hajlam a vérben. A csökkent véralbuminszint miatt ödémák alakulnak ki olyan területeken, ahol normálisan nincs folyadék, valamint a felesleges nátrium marad vissza a szervezetben.


Okok

A betegség oka számos, a szervezet más területeit érintő rendellenesség következménye lehet, ezek közül a cukorbetegség, a szisztémás lupusz eritematózusz és egyes vírusos fertőzések a leggyakoribbak. A kórkép a nefritisz szindrómából is kialakulhat. Sok, a vesékre mérgező hatású szer, főképpen a nem-szteroid gyulladásgátlók is vezethetnek a betegség kialakulásához. Allergiás reakciók, pl. rovarokkal vagy szömörcével szemben fennálló allergia is okozhat nefrózis szindrómát. A szindróma egyes típusai öröklődnek.

Kapcsolódó kép »

Kapcsolódó téma:   Mi okozhat nefrózis szindrómát? »

Panaszok, tünetek

Korai tünetei az étvágytalanság, a rossz közérzet, a nátrium- és vízvisszatartás által okozott szemhéj- és szövetvizenyő, a hasi fájdalom, az izmok sorvadása (atrófiája) és a habos vizelet. A has felpuffadhat a hasüregben összegyűlt jelentős mennyiségű folyadék (aszcitesz) miatt, légzési nehézség alakulhat ki a tüdő körül összegyűlő folyadék (mellhártya-izzadmány) következtében. További tünet lehet a bokák, és férfiakban a herezacskó duzzanata. A szövetvizenyőt okozó folyadék a gravitáció miatt gyakran mozgásban van. Éjjel a folyadék a test felső részében, például a szemhéjakban gyűlik össze. Nappal a folyadék a test alsó részén, többek közt a bokában gyülemlik fel, amikor a beteg ül vagy áll. A súlyosbodó duzzanat elfedheti az avval egy időben bekövetkező izomsorvadást.

Gyermekekben a vérnyomás általában alacsony, felálláskor még tovább csökkenhet (ortostatikus hipotónia). Sokk is kialakulhat. A felnőttek vérnyomása alacsony, normális vagy magas. Ha az erek szivárgása miatt a vér folyadéktartalma - mivel a folyadék a szövetekbe áramlik - lecsökken, és a vese vérellátása romlik, a vizelettermelés csökken és veseelégtelenség alakul ki. Ritkábban a vizelettermelés csökkenése és a veseelégtelenség hirtelen alakul ki.

A vizelettel elvesztett tápanyagok miatt tápanyaghiány alakulhat ki. Gyermekekben leállhat a növekedés. A csontok kálciumot vesztenek. A haj és a körmök törékennyé válnak, a szőrzet egy része kihullik. Ismeretlen okból vízszintes fehér csíkok jelennek meg a körömágyakban.

A hasüreget és a hasi szerveket borító hártya (hashártya) befertőződhet és begyulladhat. Gyakoriak az opportunista - egyébként ártalmatlan baktériumok által okozott - fertőzések. A fertőzésre való hajlam a mai elképzelések szerint azért növekszik, mert az ezek ellen küzdő antitestek nem termelődnek elegendő mennyiségben vagy elvesznek a vizelettel. A véralvadásra (trombózisra) való hajlam növekedik, különösen a vesékből elvezető fő vénán belül. Ritkábban a vér akkor sem alvad meg, mikor erre szükség lenne, ami súlyos vérzést okoz. Cukorbetegségben és szisztémás lupus eritematózuszban szenvedő betegekben gyakrabban alakul ki magas vérnyomás annak szív- és agyi szövődményeivel együtt.


Kórisme

A nefrózis szindróma diagnózisa a tünetekre, valamint a fizikális és laboratóriumi vizsgálatok eredményére alapozva állítható fel. A fehérjevesztést 24 órán át gyűjtött vizeletminta alapján határozzák meg, ilyen hosszadalmas vizeletgyűjtést azonban a legtöbb beteg nehezen tud megoldani. Másik megoldásként a véletlenszerűen gyűjtött vizeletmintákban hasonlítják össze a fehérje- és kreatininszintet. Vérvizsgálatokkal és további vizeletvizsgálatokkal a szindróma többi jellemzője is feltárható. A vér albuminszintje csökken, mert ez a létfontosságú fehérje elvész a vizelettel, valamint termelése is akadályozott. A vizelet gyakran tartalmaz - olykor fehérjével és zsírral elkeveredett - összetapadt sejteket. A vizeletben a nátriumszint alacsony, míg a káliumszint magas.

A vér zsír- (lipid) koncentrációja magas, gyakran a normális érték 10-szeresét is meghaladja. A vizelet lipid-koncentrációja szintén magas. Vérszegénység is jelen lehet. A véralvadáshoz szükséges fehérjék mennyisége emelkedett vagy csökkent.

A betegség összes lehetséges okát, köztük a gyógyszereket is, számba kell venni. A vizelet és a vér vizsgálatával a háttérben levő betegség esetleg felderíthető. Ha a beteg súlyt vesztett vagy idős, rák után is vizsgálódni kell. Vesebiopsziával gyakran az ok, és a veseállomány károsodásának mértéke is feltárható.


Kórjóslat

A kórjóslat a betegség okától, a beteg életkorától, valamint a vesekárosodás típusától és mértékétől függ. A tünetek teljesen megszűnhetnek, amennyiben a betegséget gyógyítható rendellenesség, pl. fertőzés, rák vagy gyógyszer okozta. Ez a gyermekek felében van így, felnőttekben azonban ritkább. Ha a háttérbetegség kortikoszteroidokra reagál, egyes esetekben a betegség romlása megállítható, ritkábban az állapot részben vagy nagyon ritkán teljesen visszafordítható. Ha a szindrómát HIV-fertőzés okozta, az általában könyörtelenül súlyosbodik, eredménye a többnyire 3-4 hónapon belül bekövetkező veseelégtelenség. A betegséggel születő gyemekek ritkán élik túl az első születésnapjukat, habár néhányuk a dialízis-terápiának vagy a veseátültetésnek köszönhetően életben marad.

Ha a betegség oka szisztémás lupusz eritematózusz vagy cukorbetegség, angiotenzin-konvertáló enzim- (ACE-) gátlókkal gyakran stabilizálható vagy csökkenthető a vizelettel történő fehérjevesztés. Egyes betegek azonban nem reagálnak az ACE-gátlókkal végzett kezelésre, bennük pár éven belül veseelégtelenség fejlődik ki.

Amennyiben a nefrózis szindróma oka fertőzés, allergia, vagy intravénás heroin-használat, a kórjóslat attól függ, milyen korán és hatékonyan kezelték a betegséget kiváltó állapotot.


Megelőzés és kezelés

A megelőzés és a kezelés alapkövei egyaránt az angiotenzin-konvertáló enzim- (ACE-) gátlók, pl. az enalapril, a kvinapril és a lizinopril. Ha a szisztémás lupusz eritematózusz vagy a cukorbetegség enyhe vagy közepes proteinuriával párosul, minél hamarabb ACE-gátlós kezelésbe kell kezdeni, mert ez megakadályozhatja a proteinuria súlyosbodását és a nefrózis szindrómává alakulást.

A szindrómában már megbetegedett személyt ACE-gátlókkal kezelve annak tünetei javulhatnak, a vizelettel történő fehérjevesztés általában csökken, a vér lipid-koncentrációja mérséklődik. Ezek a szerek azonban növelik a közepes vagy súlyos veseelégtelenségben szenvedők vérében a káliumszintet.

A betegség általános terápiája a normális fehérje- és káliumtartalmú, de kevés telített zsírt és nátriumot tartalmazó étrend. Túl sok fehérje fogyasztása tovább növeli a vizelettel távozó fehérje mennyiségét.

Ha folyadék gyülemlett fel a hasüregben, a betegnek gyakran, de keveset kell étkeznie, mert a gyomor kapacitása csökkent. A magas vérnyomást általában vizelethajtókkal kezelik, amik a vízvisszatartást és a szövetvizenyőt is csökkentik, ugyanakkor növelik a vérrögök kialakulásának kockázatát. Az esetlegesen bekövetkező vérrögképződés alvadásgátlókkal kezelhető. A fertőzések életveszélyesek lehetnek, azonnal kezelni kell őket .

Ha csak lehet, a kiváltó okot kell megcélozni a kezeléssel. Ha megszüntetik a betegséget kiváltó fertőzést, maga a szindróma is meggyógyulhat. Ha a heroint használó beteg a szindróma korai szakaszában felhagy a heroin használatával, a betegség elmúlhat. Más szerek esetén is gyógyító hatású lehet annak elhagyása. A szömörcére vagy rovarcsípésre allergiás betegnek az allergiát kiváltó tényezőt kell kerülnie. Deszenzibilizációval a szömörce vagy rovarcsípés által okozott nefrózis szindróma esetleg visszafordítható.

Ha nem találtak reverzibilis okot a betegség hátterében, a beteg kortikoszteroidokat és egyéb, az immunrendszert elnyomó szereket, pl. ciklofoszfamidot kaphat. Gyermekek esetében a kortikoszteroidok használata problémás, mivel leállíthatja a növekedést, és elnyomhatja a nemi fejlődést. Lásd még

A megjelenített alfejezetet tartalmazó fejezet és további alfejezetei:

144. FEJEZET Nefritisz (vesegyulladás)