MSD Orvosi kézikönyv a családban, Főszerkesztő: Mark H. Beers, MD
Kereséshez »
Tartalomjegyzékhez »
Wolff-Parkinson-White- (WPW-) szindróma
WPW-szindrómában születéstől fogva egy járulékos elektromos összeköttetés van a
pitvarok és a kamrák közt.
A WPW-szindróma a leggyakoribb azok közül a betegségek közül, amikben járulékos nyaláb
található a pitvarok és a kamrák között. (Ezeket atrioventrikuláris reciprok
szupraventrikuláris tahikardiáknak nevezik.) Ez a járulékos nyaláb megnöveli a gyors
arritmiák kialakulásának kockázatát. A WPW-szindróma születéstől fogva jelen van, az
általa okozott ritmuszavarok azonban legtöbbször csak a serdülőkorban vagy a korai
húszas életévekben lépnek fel, bár az első életévben, vagy hatvanéves kor fölött is
megjelenhetnek.
Panaszok, tünetek és kórisme
A WPW-szindróma gyakran okoz paroxizmális szupraventrikuláris tahikardiát. Igen
ritkán nagyon gyors, életveszélyes szívveréshez vezet pitvarremegés alatt.
Ha csecsemőben alakul ki arritmia a betegség miatt, légzési nehézség léphet fel, a
baba letargiássá válik, nem eszik jól, vagy mellkasa gyorsan, szemmel láthatóan
pulzál. Szívelégtelenség is előfordulhat.
Típusosan a kórkép miatti első szívritmuszavarukat megtapasztaló serdülőkorú, vagy
húszas éveikben járó betegekben hirtelen kezdetű, gyakran munkavégzés közben kialakuló
paroxizmális szupraventrikuláris tahikardiás roham lép fel. Időtartama lehet pár perc,
de akár több óra is. Fiatal és fizikailag egyébként egészséges betegekben a rohamok
általában kevés tünetet okoznak. A nagyon gyors szívverés mindazonáltal kellemetlen és
ijesztő, továbbá ájuláshoz is vezethet.
Ha a WPW-szindróma miatt az arritmiás epizódok a későbbi életkorban lépnek fel több
tünettel, például ájulással, légszomjjal és mellkasi fájdalommal szoktak járni.
A pitvarremegés WPW-szindrómában különösen veszélyes lehet. A járulékos kötegek a
normális útvonalnál (az AV-csomón keresztül) sokkal sebesebben tudják a gyors
impulzusokat a kamrákra vezetni. A következmény akár életveszélyes, rendkívül gyors
kamrai ritmus. Nem csak a szív működése válik eredménytelenné, de a különösen gyors
szívfrekvencia kamraremegéssé (kamrafibrillációvá) is átalakulhat, ami azonnali
kezelés nélkül halálos állapot.
Mivel a szív elektromos tevékenységének jellemzőit változtatja meg,
elektrokardiográfiával (EKG-val), 
a szív elektromos
működését rögzítő vizsgálattal a kórkép diagnosztizálható.
Kezelés
A WPW-szindróma által okozott paroxizmális szupraventrikuláris tahikardiás rohamok
gyakran leállíthatók a számos manőver egyikével, ami a bolygóideget (nervusz váguszt)
ingerli, és ezáltal csökkenti a szívfrekvenciát. Ezen
módszerek hatékonysága akkor a legnagyobb, ha röviddel az arritmia kezdete után
alkalmazzák őket. Eredménytelenség esetén általában gyógyszereket, például verapamilt
vagy adenozint adnak intravénásan a roham megfékezésére. Az antiarritmiás szert ezután
folyamatosan kell szedni a gyors szívveréssel járó epizódok megelőzésére.
Csecsemőknek és 10 évesnél fiatalabb gyermekeknek digoxin adható a roham oldására. A
felnőtt betegeknek azonban nem szabad digoxint szedniük, mivel gyorsíthatja a
járulékos nyaláb vezetőképességét, és növeli a pitvarremegés átalakulásának kockázatát
kamraremegésbe. A digoxin adását ezért általában a pubertáskor előtt megszakítják.
A járulékos köteg megszüntetése radiofrekvenciás ablációval (meghatározott
frekvenciájú energia kibocsátása a szívbe vezetett katéter elektródán keresztül) a
betegek több mint 95%-ában sikeres. Az eljárás alatti halálozás kockázata kevesebb,
mint 1 az 1000-hez. Különösen hasznos azokban a fiatal betegekben, akiknek másként
életük végéig kellene szedniük az antiarritmiás szert.
