MSD Orvosi kézikönyv a családban, Főszerkesztő: Mark H. Beers, MD
Kereséshez »
Tartalomjegyzékhez »
Pemfígusz
A pemfígusz (pemphigus vulgaris) ritka, súlyos
autoimmun betegség, amelyben változó nagyságú hólyagok képződnek a bőrön, a szájüreg, a
nemi- és egyéb szervek nyálkahártyáján.
A pemfígusz leggyakrabban középkorú vagy idős embereken jelentkezik, gyermekkorban
ritka. Az immunrendszer ellenanyagokat termel a hámsejteket (a bőr legfelsőbb rétegének
sejtjeit) egymással összekapcsoló speciális fehérjék ellen. Amikor ezek a sejtek közötti
kapcsolatok megszakadnak, a sejtek az alsóbb bőrrétegről leválnak, és hólyagot
formálnak. Hasonló megjelenésű, de kevésbé veszélyes betegségben, a bullózus
pemfigoidban felszínesebb hólyagok keletkeznek.
Panaszok, tünetek
A pemfíguszra jellemzőek a különböző méretű, tiszta bennékű, puha, fájdalmas
hólyagok. Enyhe nyomás vagy dörzsölés a bőr felső rétegének lemezes leválását hozza
létre.
A hólyagok gyakran először a szájüregben jelennek meg, majd hamarosan megrepednek,
és fájdalmas fekélyeket képeznek. A hólyagképződés és kifekélyesedés az egész
nyálkahártya érintettségig tarthat, ami nyelési nehézséget okoz. A bőrön is hasonló
hólyagok keletkeznek, melyek aztán megrepednek, s nyílt, fájdalmas, pörkös sebet
hoznak létre. Az egyén közérzete rossz. A hólyagképződés igen kiterjedt lehet, és ha a
hólyagok megrepednek, elfertőződhetnek. Súlyos esetben a pemfígusz ugyanolyan
veszélyes, mint a komoly égés. Az égéshez hasonlóan a sérült szövetből itt is nagy
mennyiségű folyadék szivárog ki, és a hólyagok hajlamosak bármilyen típusú bakteriális
felülfertőződésre.
Kórisme és kezelés
Az orvos általában a jellegzetes hólyagokról ismeri fel a penfíguszt, de biztos
diagnózishoz a bőrminta (biopszia) mikroszkópos vizsgálatával jut. Néha speciális
kémiai színezőanyagot használ, mely mikroszkóp alatt láthatóvá teszi az
ellenanyag-lerakódásokat. Az egyes bőrrétegek érintettségét és a sajátos
ellenanyag-lerakódást megfigyelve, meg tudja különböztetni a pemfíguszt a bullózus
pemfigoidtól.
Kezelés nélkül a pemfígusz általában halálos. Kezeléssel az emberek 90%-a túléli a
betegséget. Nagy dózisú kortikoszteroid alkalmazása a kezelés alapja. A betegség
gyógyulása esetén a kortikoszteroidok adagja csökkenthető. Ha a betegség nem reagál a
kezelésre vagy fellobban a dózis csökkentésekor, immunrendszert gátló gyógyszereket -
például azatioprint vagy ciklofoszfamidot - is alkalmaznak. Súlyos pemfíguszban
szenvedők plazmaferezisben is részesülhetnek, mely eljárás során a vérből kiszűrik az
ellenanyagokat. 
Néha aranysó injekciót is használnak.
Súlyos esetben új, biztonságos, hatásos terápia az intravénásan adott immunglobulin.
Vannak olyanok, akik a kezelésre elég jól reagálnak ahhoz, hogy a gyógyszeres terápiát
abba lehessen hagyni, míg másoknak alacsony dózisú gyógyszerek szedését kell
folytatniuk hosszabb ideig.
A kórházakban, a hámfosztott bőrterületek különleges bánásmódot igényelnek,
hasonlóan a súlyos égési sérülésekhez. A megrepedt hólyagok fertőződése esetén
antibiotikumos kezelésre van szükség. A hámfosztott, nedvedző területeket kötésekkel,
esetenként vazelinnel lehet védeni.
