MSD Orvosi kézikönyv a családban, Főszerkesztő: Mark H. Beers, MD
Kereséshez »
Tartalomjegyzékhez »
Bullózus pemfigoid
A bullosus pemfigoid hólyagképződéssel járó
autoimmun betegség.
Általában idős emberek hajlamosak rá. Veszélytelenebb, mint a pemfígusz, ritkán okozza
a beteg halálát, és nem eredményez kiterjedt bőrleválást, de a bőrfelszín nagy részét
érintheti, és nagyon kellemetlen tüneteket okozhat.
Bullózus pemfigoidban az immunrendszer közvetlenül a bőr ellen termel ellenanyagokat,
és ezek okozzák a nagy, feszes, rendkívül viszkető hólyagokat, melyek körül a bőr vörös
és gyulladt. Ritkán jelennek meg hólyagok a szájüregben, és ha mégis, akkor sem
súlyosak. Azok a bőrterületek, amelyek hólyagmentesek, épnek tűnnek.
Kórisme és kezelés
Az orvos rendszerint a jellegzetes hólyagos megjelenés alapján ismeri fel a bullózus
pemfigoidot. Nem mindig könnyű azonban elkülöníteni a pemfígusztól vagy más hólyagos
elváltozástól (például a súlyos kontaktekcémától); biztos diagnózis a bőrből vett
minta mikroszkópos vizsgálata ad (bőrbiopszia). Az orvos az egyes bőrrétegek
érintettsége és a sajátos ellenanyag lerakódások alapján tudja megkülönböztetni a
bullózus pemfigoidot a pemfígusztól.
Enyhe bullózus pemfigoid néha kezelés nélkül meggyógyul, de általában a végleges
megszűnése hónapokig-évekig tarthat. Ezért a legtöbb ember gyógyszeres kezelésben
részesül. Majdhogynem mindenki gyorsan reagál nagy dózisú kortikoszteroid terápiára,
melynek adagját pár hét után lecsökkentik. Néha azatioprint vagy ciklofoszfamidot is
adnak. Immunglobulin intravénás adása biztonságos, sokat ígérő, új kezelési mód,
különösen azoknál, akik nem reagálnak a megszokott gyógyszeres terápiára. Bár
valamilyen helyi kezelésre szükség lehet, a legtöbb ember nem igényel kórházi ellátást
vagy intenzív bőrápolást.
