A szív daganatai lehetnek tünetmentesek, okozhatnak kisebb tüneteket, vagy járhatnak az életveszélyes szívműködési zavarral, aminek jelei hasonlóak az egyéb szívbetegségek kapcsán kialakuló tünetekhez, de azoktól eltérően hirtelen alakulnak ki. A tumor például szívelégtelenséget, szívritmuszavart (arritmiát), vagy vérnyomáscsökkenést okozhat, ez utóbbit akkor, ha a perikardiumba, a szívet borító zsák üregébe vér kerül. A szívbillentyűn, vagy annak környékén kialakuló daganatok (például a mixómák és a fibrómák) körülbelül a betegek felében vezetnek zörejekhez, mivel a vér a billentyűn nem áramlik szabályosan keresztül. Ha a szív működését akadályozza, akkor a jóindulatú daganat is éppoly halálos lehet, mint egy rosszindulatú tumor.

Ezek a tumorok, különösen a mixómák elfajulhatnak, a belőlük lemorzsolódó darabok a keringéssel messzire kerülhetnek (embólussá válhatnak). Az embólusok elakadhatnak a kisebb artériákban, és elzárhatják a vérkeringést. A tumor, például a mixóma felszínén kialakuló vérrögök embólusként szintén leválhatnak, és artériákat zárhatnak el. Az embólusok által okozott tünetek attól függően változnak, hogy mely szöveteket vagy szerveket látja el az elzáródott artéria.

Az elsődleges daganatokat nehéz diagnosztizálni, mivel viszonylag ritkán fordulnak elő, és tüneteik számtalan egyéb betegség tüneteire emlékeztetnek. Elsődleges szívtumorra azokban a betegekben gyanakodnak, akiknek szívzörejük, szívritmuszavaruk, a szívelégtelenségre utaló megmagyarázhatatlan tüneteik, vagy tisztázatlan eredetű lázuk van (ami például mixóma következménye lehet). Másodlagos szívtumor jelenlétét pedig akkor tételezik fel, mikor a betegek, akiknek szervezetében valahol máshol rákos daganat található, szívműködési zavar okozta panaszokkal keresik fel az orvost.

Amennyiben tumorra gyanakodnak, általában ekokardiográfia segítségével igazolják azt. Az eljárás során ultrahangot kibocsátó szondát helyeznek a mellkasra, ami kirajzolja a szív képleteit. Ha más nézőpontból is meg szeretnék tekinteni a szívet, a szondát a torkon keresztül a nyelőcsőbe (özofáguszba) juttatják, így a jeleket közvetlenül a szív mögött rögzíthetik. Ezt transzözofageális ekokardiográfiának hívják. A komputertomográfia (CT) és a mágneses rezonancia vizsgálat (MRI) további információt nyújthat. A koronarográfia a tumor röntgennel látható körvonalát rajzolja ki, de erre csak ritkán van szükség.

Amennyiben a jobb szívfélben fedeznek fel tumort, egy apró mintát vesznek, hogy mikroszkóp alatt megvizsgálják (biopszia). A mintát egy katéter segítségével veszik ki, amit általában a láb valamelyik vénájába helyeznek, és onnan vezetik fel a szívbe a szívkatéterezésnek nevezett eljárás során. Ennek segítségével azonosítható a tumor fajtája, és megválasztható a megfelelő kezelés. A bal szívfél tumorainál ritkán végeznek biopsziát, mert az eljárás több kockázattal, mint haszonnal jár.

Egyetlen, apró, jóindulatú elsődleges tumor sebészi úton eltávolítható - ez általában gyógyuláshoz vezet. Ha egy nagy, jóindulatú elsődleges tumor jelentősen csökkenti a szíven keresztüli véráramlást, akkor javíthat a szív működésén a tumor azon részének eltávolítása, ami nem nőtt bele a szív falába. Lehetetlen azonban a műtét kivitelezése, ha a szívfal nagy része érintett.

A jóindulatú rabdomiómás újszülöttek kb. felében a tumor kezelés nélkül is visszafejlődik; másik felükben pedig nem nő nagyobbra, és nem igényel kezelést. Csecsemőkben és gyermekekben a fibróma eltávolítása akkor lehet sikeres, ha az nem érinti a kamrák közti falat (a szeptumot). Ha mégis, akkor általában a szív elektromos vezető rendszerére is hatással van, és sebészileg nem távolítható el. Az ilyen típusú daganatos gyermekek, általában szívritmuszavar következtében, korai életkorban elhaláloznak. Amenynyiben egy fibróma nagy méretű, akadályozza a véráramlást, és belenőtt a környező szövetbe, szívátültetésre lehet szükség.

Az elsődleges rosszindulatú daganatok nem távolíthatók el sebészileg, és általában végzetesek.