A tüdőkben a léghólyagok elzáródása miatt jelentősen akadályozott az oxigén átjutása a vérbe. Ennek következtében a legtöbb betegben testmozgásra légszomj lép fel. Néhány beteg nyugalomban is súlyos légzési problémával küzd. Gyakori a köhögés is, mely legtöbbször nem jár köpetürítéssel, hacsak nem dohányzik a beteg. Az elégtelen gázcsere miatt a betegek életvitele sokszor jelentősen korlátozott. Ha a tüdőkben fertőzés lép fel, a légszomj rohamosan súlyosbodhat, és láz is jelentkezhet.

A mellkasröntgenen mindkét tüdőben, általában a központi területeken, a szív környezetében láthatóak kiterjedten tömör, fehér foltok. A betegség jeleként a komputertomográfiás (CT) felvételen ehhez hasonló és más tünetek is megjelenhetnek. A tüdőfunkciós vizsgálatok azt mutatják, hogy a tüdők kórosan kis mennyiségű levegőt képesek befogadni. A vérben csökken az oxigén szintje, kezdetben csak terhelésre, később azonban nyugalomban is. A vérben mért oxigénszint még 100%-os oxigén belégzésekor is a vártnál jóval kevesebb lehet. A vérvizsgálatok nem specifikusak, habár néhány anyag szintje gyakran megemelkedik a vérben (például a laktát dehidrogenáz enzimé [LDH] és a gamma globuliné).

Az orvos a végleges diagnózishoz megvizsgálja a léghólyagokból nyert folyadékot. A mintát úgy nyeri, hogy bronchoszkópiás vizsgálat során sós oldattal átmossa a tüdő egyes területeit, majd összegyűjti az így nyert mosófolyadékot. A bronchoszkópia kapcsán tüdőbiopsziát is lehet végezni (vagyis mikroszkópos vizsgálat céljából a tüdőszövetből mintát lehet venni). Időnként nagyobb mintára is szükség lehet, de ehhez már sebészi beavatkozás szükséges.

Ha a beteg tünetmentes, vagy csak kevés panasza van, akkor kezelésre nincs szükség. Súlyos tünetek esetén lehetőség van arra, hogy a bronchoszkópia során a fehérjében gazdag folyadékot a léghólyagokból sóoldattal kimossák; erre esetleg egy speciális csövet is lehet használni, melyet a szájon keresztül vezetnek a légcsőbe. Időnként csak a tüdő egy részét mossák át, de ha a tünetek súlyosak, és a vérben alacsony az oxigén szintje, akkor általános altatásban az egyik oldali tüdőt teljesen át lehet mosni. 3-5 nappal később, újabb altatásban a másik tüdő is átmosható. Néha egyetlen öblítés is elegendő, másoknál viszont éveken át 6-12 havonta el kell végezni a beavatkozást.

A többi terápiás módszer - például a kálium-jodid vagy a fehérjebontó enzimek - hatékonysága kérdéses. A kortikoszteroidok, például a prednizon, nem hatásosak, sőt, fokozzák a fertőzésre való hajlamot. A bakteriális fertőzéseket általában szájon át adott antibiotikummal kezelik.

A betegek egy része állandó légszomjjal küzd, de a betegség ritkán halálos mindaddig, amíg a rendszeres tüdőátmosást meg lehet oldani.